Buerger's disease with cerebral involvement in a middle-aged woman with diabetes mellitus. a case report

Introduction: Buerger's disease (BD) generally affects men, young people, and smokers, but it can also affect women. Its incidence is rare in Latin America. Case report: A 40-year-old Colombian woman, active smoker and user of psychoactive substances, attended the emergency department of a tertiary care center due to symptoms of 3 days consisting of retraction of the corner of the mouth, drooling, and involuntary tongue movements. The patient, who had a history of uncontrolled diabetes and recent acute ischemia of the right upper limb due to acute thrombosis, required surgical management and subsequent use of oral anticoagulation. She later developed necrotic changes in the distal phalanges of the right hand that required ablative therapy. Since age, sex and limb involvement were not typical for BD, collagenosis, vasculitis or thrombophilia were ruled out, but after excluding these disorders, BD with atypical features was considered. The patient was discharged with oral anticoagulation, aspirin, combined analgesia, physiotherapy, and recommendation for smoking cessation. Conclusions: Age, sex, smoking and comorbidities such as diabetes are risk factors for BD. Imaging and histopathology are the gold standard for the definitive diagnosis of this entity. Multidisciplinary management, lifestyle changes, smoking cessation, pain control, good wound healing and social support are key aspects for better clinical outcomes in patients with BD.

Introducción. La enfermedad de Buerger (EB) afecta generalmente a hombres, jóvenes y fumadores, y aunque también puede afectar a mujeres, su incidencia es rara en Latinoamérica. Presentación del caso. Mujer colombiana de 40 años, fumadora activa y consumidora de sustancias psicoactivas, quien acudió al servicio de urgencias de una institución de tercer nivel por síntomas de 3 días de evolución consistentes en retracción de la comisura bucal, babeo y movimientos involuntarios de la lengua. La paciente, que tenía antecedente de diabetes no controlada y reciente isquemia aguda de miembro superior derecho por trombosis aguda, requirió manejo intervencionista y subsecuente uso de anticoagulación oral. Posteriormente, desarrolló cambios necróticos en falanges distales de mano derecha y requirió terapia ablativa. Dado que la edad, el género y la afectación de las extremidades no eran típicos para EB, se procedió a descartar colagenosis, vasculitis o trombofilia, pero tras excluir estas patologías se consideró EB con características atípicas. La paciente fue dada de alta con anticoagulación oral, aspirina, analgesia combinada, fisioterapia y recomendación de suspender el consumo de tabaco. Conclusiones. La edad, el género, el tabaquismo y las comorbilidades como diabetes son factores de riesgo para EB. La imagenología e histopatología son estándar de oro en el diagnóstico definitivo de esta entidad. El manejo multidisciplinario, los cambios en el estilo de vida, la cesación del tabaquismo, el control del dolor, la buena cicatrización de heridas y el apoyo social son aspectos importantes para obtener mejores resultados clínicos en pacientes con EB.

Síndrome de Sjögren neuropsiquiátrico / Neuropsychiatrie Sjögren's Syndrome

RESUMEN El síndrome de Sjögren primario (SSp) es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente al tejido glandular. A pesar de ello, puede involucrar otros sistemas, siendo el compromiso neuropsiquiátrico una manifestación extraglandular común. Su presentación clínica varía ampliamente según el dominio que se encuentre afectado, y por tanto puede dividirse en tres grandes categorías: sistema nervioso central, sistema nervioso periférico y psiquiátrico. Algunas de estas complicaciones comparten mecanismos fisiopatológicos comunes, entre los principales la vasculitis/vasculopatía, la infiltración linfocítica y la presencia de anticuerpos antineuronales. La diversidad en la presentación clínica de esta entidad impide hacer una aproximación diagnóstica común, por lo cual la utilización de estudios específicos depende de un adecuado reconocimiento y de la localización por parte del clínico. El tratamiento debe dirigirse al mecanismo fisiopatológico implicado y, de acuerdo con el tipo de manifestación, puede incluso estar limitado al manejo sintomático.

ABSTRACT Primary Sjögren's syndrome is an autoimmune disease that mainly involves glandular tissue. Despite this, it can potentially develop systemic involvement, within which neuropsychiatric manifestations are common. The clinical presentation may vary widely depending on the domain affected, and may thus be classified into three categories: central nervous system, peripheral nervous system, and psychiatric. Some of these complications share a common pathophysiology, amongst which are vasculitis/ vasculopathy, lymphocytic infiltration and positive antineuronal antibodies. The wide clinical presentation makes it difficult to establish a common diagnostic approach, making it essential for the clinician to recognise and localise the type of compromise, so that diagnostic tools can be more advantageously employed. Treatment must be directed towards the underlying pathophysiology, and depending on the type of compromise, it can even be limited solely to the management of symptoms.

Test de respiración única para la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) y su interpretación en enfermedades autoinmunes. Aplicación en la práctica clínica -Segunda Parte- / Single breath carbon monoxide diffusing capacity (DLCO) test and its interpretation in autoimmune diseases. Application in clinical practice Part -II-

El test de respiración única ha probado por si mismo ser una parte esencial del tamizaje de rutina de la función pulmonar, y de igual valor que la espirometría. A pesar de 100 años de investigación, aún no existe certeza sobre la relativa importancia de las membranas alveolo-capilares vs los eritrocitos como los pasos que sean delimitantes en el transporte global del monóxido de carbono del gas hacia la sangre, pero esto es solo un problema cuantitativo. La naturaleza esencial del test de DLCO ya ha sido elucidada, siendo F.J.W. Roughton y R.E. Forster los mayores protagonistas en esta descripción. La interpretación de la DLCO, en conjunto con la espirometría y los volúmenes pulmonares, pueden contribuir en la evaluación de enfermedades pulmonares subyacentes y, en el campo reumatológico es esencial su conocimiento puesto que ofrece la posibilidad de establecer un diagnóstico diferencial y un seguimiento cercano de los pacientes con enfermedades autoinmunes con manifestaciones pulmonares. El test de espiración única para la capacidad de difusión de monóxido de carbono, la espirometría y los gases arteriales son los test de función pulmonar más ampliamente utilizados para la evaluación y tratamiento de pacientes.

The single breath DLCO (TLCO) has proved as an essential part of the routine pulmonary function screen, similar to spirometry. In spite of nearly 100 years research, there is still concern over the relative importance of the alveolarcapillary membranes versus the red cells as rate limiting steps in the overall transfer of carbon monoxide from gas to blood, but this is only a quantitative problem. The essential nature of the DLCO has already been elucidated by F.J.W. Roughton and R.E. Forster having played the major roles. Interpreting the DLCO, in conjunction with spirometry and lung volumes assessment, may assist in diagnosing the underlying disease and in the Rheumatology field it is essential it's knowledge because it offers the possibility of establish the differential diagnosis and a close follow-up of the patients with pulmonary manifestations in autoimmune diseases.

Test de respiración única para la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) y su interpretación en enfermedades autoinmunes. Historia y bases fisiológicas / Single breath carbon monoxide diffusing capacity (DLCO) test and its interpretation in autoimmune diseases. History and physiological basis

El test de respiración única para la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) tiene una larga historia desde su nacimiento por Krogh y Krogh en 1909 hasta la primera publicación, describiendo una técnica estandarizada para la medición de la capacidad de difusión (DLCO) por Ogilvie en 1957. El test de DLCO fue inicialmente ideado como una herramienta fisiológica para evaluar el concepto (ahora abandonado) de que el pulmón, al igual que la vejiga natatoria de algún pez marino de agua profunda, podía secretar oxígeno en contra del gradiente normal de tensión provisto por el aire inspirado. El test de DLCO fue introducido como una prueba clínica por Marie Krogh en 1915, pero la medida nunca engranó debido a que los métodos de medición del monóxido de carbono eran muy engorrosos. En los años cincuenta con la introducción del medidor infrarrojo de monóxido de carbono (CO) (desarrollado en Alemania en la Segunda Guerra Mundial), el interés en el test de DLCO revivió y varios métodos para realizar el test de DLCO en pacientes con enfermedades pulmonares se aplicaron, usándose étodos en estado estable, la respiración única y las técnicas de reinhalación.

The single breath test of carbon monoxide (CO) uptake has a long history /from its birth by Krogh and Krogh in 1909 to the first publication describing a standardized technique for the diffusing capacity measurement (DLCO) by Ogilvie in 1957. The DLCO was devised originally as a physiological tool to test the notion (now abandoned) that the lung, like the swim bladder of some deep-sea fish, could secrete oxygen against the normal tension gradient provided by inspired air. The DLCO was introduced as a clinical test by Marie Krogh in 1915, but the measurement never caught on because methods of measuring carbon monoxide were so cumbersome. In the 1950s, with the introduction of the infra-red CO meter (developed in Germany, in World War II) interest in the DLCO revived, and several different methods for measuring DLCO in patients with pulmonary diseases were in use various steady state methods, the single breath and rebreathing techniques.